什么是恶性淋巴瘤

    恶性淋巴瘤是起源于人类免疫系统细胞及其前体细胞的肿瘤，本质上是一类在体内多种有害因素的作用下（外来作用的因素及机体自身产生的有害因素），不同阶段免疫细胞被转化或机体正常调控机制紊乱而发生的异常分化和异常增殖性疾病，伴有免疫细胞核DNA结构改变的疾病，这一结论已被愈来愈多的基础研究及临床研究所证实。

    恶性淋巴瘤在组织学上是很独特的，缺乏带有侵袭性优势的肿瘤干细胞，肿瘤结构和细胞组成上的多形性是基于肿瘤细胞固有的性质和机体的反应性所形成，这种组织学非典型性的共有性，表现恶性淋巴瘤是一个疾病整体。从形态学及免疫学特征来看，非霍奇金淋巴瘤是单克隆恶性转化扩展的结果，其优势恶性细胞可源于淋巴细胞整个分化进展的不同阶段，保持有与其分化位点相应正常细胞极其相似的形态、功能特征和迁移形式，这就决定了不同类型非霍奇金淋巴瘤所表现的生物学、组织学、免疫学、临床表现和自然转归方面广泛的差异性。近20年来多学科的进展已使恶性淋巴瘤的诊断和治疗卓有成效，尤其是霍奇金氏淋巴瘤，然而同样的医学策略施行于非霍奇金氏淋巴瘤却取得不同的疗效，这从另一个角度亦反映了，事实上恶性淋巴瘤是一大类来源于本质相同，却又表现廻然相异特征的不同肿瘤性疾病的组合。

    然而、使用全息肿瘤康复液中药原料治疗恶性淋巴瘤、无论是霍奇金氏淋巴瘤还是非霍奇金氏淋巴瘤均取得同样的治疗效果，所以、我们认为现代西方医学在治疗霍奇金氏淋巴瘤及非霍奇金氏淋巴瘤取得迴然不同的疗效、仍然是使用化疗药物治疗肿瘤的错误路线所造成。并不是同样一大类肿瘤其中两种不同类型有本质上的差异、反之、是由于现代西方医学并没有找到不同肿瘤之间的共同特征、肿瘤之间的共性可能才是揭示肿瘤本质的根本。

    现代西方医学对淋巴瘤的病因学研究正在延着体内多种因素发病机制的探讨而深入，例如地域性Burkitt淋巴瘤（BL）表现出强烈的流行病学特征，提示某些感染源、很可能是Eqstein-Barr病毒（EBV）对淋巴细胞的转化有关；先天的遗传学结构异常或淋巴细胞在功能化之前发生的易位和DNA片段重组很可能造成某些原癌基因的被活化， 如C-MYC基因的异常表达；或抑癌基因的丢失，如P53；先天遗传或获得性免疫缺陷、或医源性长期免疫抑制背景下， 基因型的变异或TH、TS调控细胞本身活性缺陷均可造成识辩失误免疫逃逸，导致一个恶性增殖的启动。 多种线索及证据均展示了淋巴瘤病因的多重性及发病机制的复杂性，研究的过程则涉及了多种技术的应用及多学科知识的重叠， 使其成为癌症病因研究方面很具有启发性和引导性的一个模式。

    恶性淋巴瘤在病理学上分成何杰金氏病和非何杰金氏病两大类，根据瘤细胞大小、形态和分布方式可进一步分成不同类型。
    (一)何杰金氏病(HD)
    HD是一种特殊类型的恶性淋巴瘤，组织学诊断主要依靠在多形性炎症浸润背景上找到特征性R-S细胞。1965年，Rye国际会议确定分为四型：
    1．淋巴细胞为主型(LP)HD2以中、小淋巴细胞增生为主，有时以组织细胞增生为主；典型R-S细胞不易找到。但常存在较多L-H细胞。
    2．结节硬化型(NS)HD：以双折光宽胶原纤维束，将存在腔隙型R-S细胞的淋巴组织分隔成大小不一结节为特征，典型R-S细胞罕见。
    3．混合细胞型(MC)HD：典型R-S细胞和H细胞多，炎性细胞明显多形性，伴血管增生和纤维化。
    4．淋巴细胞消减型(LD)HD：除存在典型R-S细胞外，还可出现许多多形性R-S细胞(网状细胞型)或弥漫性非双折光纤维组织增生，反应性炎性细胞显著减少。
    (二)非何杰金氏淋巴瘤(NHL) 我国在1985年成都会议上，根据国内NHL特点，参照了国际工作分类，拟定了自己的工作分类：
    1.小淋巴细胞性 2.淋巴浆细胞性 3.裂细胞性（滤泡型） 4.裂细胞性（弥漫型） 7.无裂细胞性（滤泡型） 8.无裂细胞性（弥漫型） 9.Burkitt淋巴瘤 10.免疫母细胞性 11.髓外浆细胞瘤（分化好） 12.髓外浆细胞瘤（分化差） 13.草样肉芽肿-Sezary综合征 14.透明细胞性 15.多形细胞性 16.淋巴母细胞性（1）曲核（2）非曲核 17.组织细胞性18.不能分类

    淋巴瘤的临床表现变化多端。原发病变可见于淋巴结，也可见于淋巴结以外的器官，如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾脏、骨骼及皮肤等处，结外病变尤多发于非何淋。疾病传播方式有从原发部位和邻近淋巴结依次传播者如霍奇金病，也有越过邻近而向远处淋巴结传播者，常见于非霍奇金淋巴瘤。
　　非霍奇金淋巴瘤还可以多中心发源，所以疾病早期常已全身播散。淋巴瘤可以仅有单组淋巴结肿大而不伴有全身症状，也可无浅表淋巴结肿大而有全身浸润，并伴有相应症状和体征。霍奇金病常以浅表淋巴结肿大为首见症状，原发在淋巴结以外组织器官者仅9%，而非霍奇金淋巴瘤原发在淋巴结以外者较多见，转化为白血病也不少。
（一）症状
    亚性淋巴瘤的全身症状因疾病类型及所处的时期不同而差异很大，部分患者可无全身症状。有症状者以发热、消瘦（体重减轻10%以上）、盗汗等较为常见，其次有食欲减退、易疲劳、瘙痒等。全身症状和发病年龄、肿瘤范围、机体免疫力等有有关。老年患者、免疫功能差或多灶性起病者，全身症状显著。无全身症状者，其存活率较有症状者大3倍。
1、发热
    热型多不规则，可呈持续高热，也可间歇低热，少数有周期热，后者约见于1/6霍奇金病患者。早期发热者霍奇金病约占30%～50%，但非霍奇金淋能上能下瘤一般在病变较广泛时才发热。热退时大法淋淳可为本病特征。
2、皮肤瘙痒
    这是霍奇金病较特异的表现。局灶性瘙痒发生于病变部淋巴引流的区域，全身瘙痒大多发生于纵隔或腹部有病变的病例。
3、酒精疼痛
    约17%～20%霍奇金病患者，在饮酒后20分钟，病变局部发生疼痛。其症状可早于其他症状及X线表现，具有一定的诊断意义。当病变缓解后，酒精疼痛即行消失，复发时又重现。酒精疼痛的机理不明。
4、细外病变的症状
    1）．胃肠道  据国外1246例淋巴瘤的病例分析反映出，淋巴结外淋巴组织发生淋巴瘤病变最多于胃肠道，在非霍奇金淋巴瘤占13%～25%，霍奇金病仅2%。临床表现有食任人唯欲减退、腹痛、腹泻、腹块、肠梗阻和出血等。侵及部位以小肠为多，其中半数以上为回肠，其次为胃，结肠很少受累。原发性小肠肿瘤以非霍奇金淋巴瘤最多见，可以吸收不良综合征或脂肪泻为主要临床表现，病变多发生于空肠。胃肠道病变一般通过肠系膜淋巴管，由腹膜后淋巴结播散而来。
    2）．肝胆  肝实质受侵可引直肝区疼痛。肝内弥漫浸润或肿大淋巴结压探测总胆管时，可发生黄疸。霍奇金病累及肝脏者约15%有黄疸。
    3）．骨骼  临床表现有局部骨骼疼痛及继发性神经压探测症状。
    4）．皮肤  非特异性损害常见的有皮肤瘙痒症及痒疹。瘙痒在霍奇金病较为多见（占85%），可先于其他皮疹而出现。严重汗闭也偶可见到。
    5）．扁桃体和口、鼻、咽部  淋巴瘤侵犯口、鼻咽部者，临床有吞咽难、鼻塞、鼻衄。
    6）．其他 淋巴瘤尚可浸润胰腺，发生吸收不良综合征。纵隔洒巴瘤转移至心包，可引起局部肿 瘤。浸润乳腺、甲状腺、泪腺、膀胱、睾丸和卵巢等而引起相应症状者很罕见。
（二）体征：
    由于病变部位及范围的不同，淋巴瘤的体征表现变化多端。原发病变可见于淋巴结也可见于淋巴结以外的器官，如扁桃体、鼻咽部、胃肠部、脾脏、骨骼及皮肤等处，结外病变尤多发于非霍奇金淋巴瘤。疾病传播方式有从原发部位向邻近淋巴结依次传播者如霍奇金病，也有越过邻近而向远处淋巴结传播者，常见于非霍奇金淋巴瘤。非霍奇金淋巴瘤政治家可以多中心发源，所以疾病早期常已全身播散。淋巴瘤可以仅有单组淋巴结肿大而不伴有全身症状，也可无浅表淋巴结肿大而有全身浸润，并伴有相应症状和体征。霍奇金病常以浅表淋巴结肿大为首见体征，原发在淋邓结以外组织器官者仅9%，而非霍奇金淋巴瘤原发在淋巴结以外者较多见，转化为白血病也不少。
    1、淋巴结肿大
    淋巴结肿大为本病特征。浅表淋巴结的无痛性、进行性肿大常是首发表现，尤以颈部淋巴结为多见，其次为腋下，首发于腹股沟或滑车上的较少。霍奇金病首发于戏曲淋巴结者占60%～70%，左多于右。锁骨上淋巴结肿大提示病灶已有播散，右侧来自纵隔或两肺，左侧常来自腹膜后。肿大的淋巴结可以活动，有罗骨样感觉；随时病程良展，周围出现大小不一的淋能上能下结肿大，并可融合成团块状。如果淋巴结增大迅速，甚至侵犯神经，可引起疼痛。少数患者信有深部而无浅表淋巴结肿大。非霍奇金淋巴瘤以洒巴结肿大起病者占56%，半数好发于颈部，但更易累及口咽环、肠系膜和腹股沟。纵隔淋巴结肿大多见于霍金病，尤以年青患者（结节硬化型者常有双侧肿大），出见于弥漫型淋巴结肿大引起咳金淋巴瘤；预后均相对较差。深部淋巴结肿大可引起压迫症状，如纵隔淋巴结肿大引起咳嗽、胸闷、气促、肺不张、颈交感神经麻痹综合征、上腔静脉压迫征；肝门淋巴结肿大，压迫总胆管起黄疸和肝肿大；腹膜后洒巴结肿在，可引起背痛及下肢、会阴部或阴囊水肿，压迫输尿管，引起肾孟积水。累及深部淋巴结时， 临床上常以发热为主要表现。
    2、结外病变的体征
    1）．肝脾  肝实质受侵可引起肿大，活组织检查约25%～50%的非霍奇金淋巴瘤有肝累及，尤多见于滤泡或弥漫性小裂细胞非霍奇金淋巴瘤。脾脏浸润大多由腹部淋马结病灶经淋巴管扩散而来。霍奇金病早期脾肿大不常见，但随着病程进展而增多，一般在10%左右。霍奇金病脾肿大者经病理检查，仅32%有病变，可见脾受累程度与临床所见并不一致。脾肿大见于30%～40%早期成人非霍奇金淋巴瘤。霍奇金病肝病变系从脾脏通过门静脉播散而来，因此肝有病变者，脾脏均已累及，患者预后较差。
    2）．胸部  在百霍奇金淋巴中，约25%在病程中发生胸腔和液，除肿瘤浸润外也可能因纵隔累及，淋巴阻寒所致。
    3）．骨骼  恶性淋巴瘤侵犯骨骼可有局部按压痛、病理性骨折。霍奇金病有骨质累及者占10%～35%，非霍奇金淋巴瘤更多,以胸椎、腰椎最常受累，股骨、肋骨、骨盆及头颅骨次之，多从锭处血行播散或自附近软组织肿瘤浸润所致。X线显示象牙质脊椎(ivory vertebra)或溶骨变化。约4弥漫性大细胞或组织细胞型非霍奇金淋巴瘤，偶可原发于骨骼组织；患者年龄较轻。我在长骨，主要是溶骨性变化，该项原子核发病灶对放射线敏感，临床有一定意义。
    4）．皮肤  特异性皮肤损害多见于T细胞成人白血病/淋巴瘤综合征或蕈样肉芽肿，表现多样化，包括肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡、丘疹等，常先见于头颈部。带关疱疹也好发于霍奇金病，占5%～16%。鱼鳞癣、剥脱性红皮病也偶可见到。淋巴瘤有皮肤累及者，常提示病变已进入晚期并有血行播散。但少数原发皮肤的霍奇金病和蕈样肉芽肿，则可以长期存活。
    5）．扁桃体和口、鼻、咽部  淋巴瘤侵犯口、鼻、咽部者，96%为弥漫性原淋巴细胞及组织细胞型非霍奇金淋巴瘤，发生部位最多在软腭、扁桃体，其次为鼻腔及鼻窦，鼻咽部和舌根较少。临床可见局部肿物及颌下淋巴结肿大。
    6）．肾  696例恶性淋巴瘤尸检中有肾浸润者占33.5%，也有报道高达60%的；以非霍奇金淋巴瘤为多，霍奇金病仅13%。病变常为侧性，多数为结节型浸润。有肾脏浸润者， 仅23%有临床表现，10%有肾肿大、高血压及尿素氮潴留，其他尚见肾孟于肾炎、肾孟并肾病综合征已屡有报道。肾活检未发现肿瘤浸润。但显示示膜性肾病，是一种免疫复合物在肾内沉淀所致的病变。淋巴瘤缓解时肾病综合征也随之好转。
    7）．神经系统  中枢神经系统累及百引起的症状者约见于10%的非霍奇金淋巴瘤，尤其是弥漫性原淋巴细胞、小无裂及大细胞型淋巴瘤。腹膜后淋巴瘤可通过神经旁淋巴管可椎间孔侵犯脊椎及脊髓，产生脊髓压迫征，引起截瘫和尿潴留等，在霍奇金病发生率约为3%～7.5%。截瘫也可因肿瘤侵犯硬膜外而引起。肿瘤侵犯马尾时，可引起下肢抽痛、骶尾部麻木酸痛及行走因难等。大脑浸润是进展性弥漫性大细胞型非霍奇金淋巴瘤的常见并发症，最多侵犯脑膜，脑实质累及者少见。斑块状肿瘤浸润，可导致颅神经病变、眼肌麻痹及复视。非霍奇金淋巴瘤中脊髓累及较少见。
    8）．其他  淋巴瘤尚可浸润胰腺，发生吸收不良综合征。纵隔淋巴瘤转移至心包，可引起局部肿瘤。浸润乳腺、甲状腺、油腺、膀胱、睾丸和卵巢等而引起相应症状者很罕见。

    恶性淋巴瘤大多首先侵犯表浅和或纵隔、腹膜后、肠系膜淋巴结，少数可原发于结外器官。

    较多的患者在早期表现为无痛的颈部淋巴结肿大，以后其他部位的亦陆续发现。淋巴结从黄豆大到枣大，中等硬度，坚韧，均匀，丰满。一般与皮肤无粘连，在初期和中期互不融合，可活动。到了后期淋巴结可长到很大。可互相融合。

    纵隔也是好发部位之一，受侵的纵隔淋巴结，可以是单个的淋巴结肿大，也可以是多个淋巴结融合成巨块，外缘呈波浪状，侵犯一侧或双侧纵隔，以后者较多见。

    原发性肝恶性淋巴瘤少见。继发侵犯肝脏的并不少见。部分病人可以肝脾肿大为首发症状。为淋巴结以外最长受侵的部位。但这些患者大多无明显的异常。

    恶性淋巴瘤约2%左右可发生于肺部，表现为肺野内边界清楚的圆形或分叶状阴影，患者自觉症状很少。有的患者可侵犯肺门或纵隔淋巴结，一般很少有上腔静脉压迫征或纵隔肌麻痹，治疗预后也较好。由纵隔侵犯肺部的恶性淋巴瘤多靠近肺门，常常连成一片，可为单侧或双侧性，并常伴有气管旁淋巴结肿大，也易引起压迫症状，其预后不如原发于肺的病例。

    小肠恶性淋巴瘤在手术时50%以上以有肠系膜淋巴结受侵，如小肠肿块较大，有溃疡、多发，并侵犯淋巴结则预后不佳。恶性淋巴瘤从肠黏膜下层的淋巴滤泡开始，向内侵及黏膜层，向外达肌层。由于黏膜与黏膜肌层有瘤组织侵润，正常黏膜皱襞消失变平坦。肠壁增厚、僵硬，甚至蠕动消失。

    淋巴瘤的诊断主要依靠临床表现，病理学检查及必要的辅助性检查。诊断应包括病理类型及病变范围（分期）。对只有深部病变而无浅表淋巴结肿大者，诊断往往较困难，需要借助于辅助检查，介绍如下：

    一、活体组织检查

    为肯定诊断所不可少的检查方法。一般应选择下颈部或腋部的淋巴结，因颌下及腹股沟部淋巴结常有慢性炎症，影响诊断的准确性。

    斜角肌脂肪垫活检，对纵隔或肺部病变有一定诊断意义。

    二、纵隔镜检查

    纵隔镜可经胸膜外进入纵隔作活检，比较简便安全。

    三、下肢淋巴管造影

    对腹膜后淋巴瘤的诊断、分期、判断疗效和观察复发方面是一项准确性较高、安全简单和并发症少的检查技术，且在某些方面优于CT和声象图，它能发现正常大小的病变淋巴结内部结构变化。

    四、CT、核磁共振和声象图检查

    可发现胸内、腹膜后、肠系膜之淋巴结病变及肝脾病变。

    五、剖腹检查

    可明确脾、肝及腹腔内淋巴结是否受累，为采用放射治疗，确定照射野所必不可少的（病理分期）。如同时作脾切除，还可以避免因脾区放疗对邻近组织器官的损伤。

    六、骨髓活检

    对诊断和查明病期比骨髓涂片阳性率高。凡血清硷性磷酸酶升高，不能解释的贫血、血小板减少、X片疑有骨侵犯以及Ⅲ期以上病人均应作骨髓活检。

外科治疗

   1．胃肠道恶性淋巴瘤的手术治疗

   原发性胃肠道恶性淋巴瘤应强调手术治疗。可明确病变部位、切除病变组织和制订治疗计划，淋巴瘤的切除率较癌肿要高。胃淋巴瘤可行胃次全切除，全胃切除应慎用。肠道淋巴瘤则可切除局部病灶肠管及相应系膜。对于切除不尽的瘤体，可于术中置银夹固定，以便术后放疗。

   2．泌尿生殖系统恶性淋巴瘤的手术治疗

   原发于肾脏、膀胱、睾丸、卵巢和子宫等器官的恶性淋巴瘤均宜早期手术切除，术后再给放疗或化疗。

   3．脾脏恶性淋巴瘤的手术治疗

   原发于脾脏的恶性淋巴瘤很少见。术前与其他脾肿瘤较难鉴别，术后病理回报可以确诊。I～Ⅱ期病例单纯手术切除5年生存率为40％，若术后辅以化疗或放疗可提高到60％。

1．何杰金氏病的化疗：

    近20年来何杰金氏病的药物治疗有了很大进步，最主要是由于治疗策略上的改进和有效联合化疗方案的增多。目前多数研究单位对Ⅲ～Ⅳ期何杰金氏病的治愈率已超过50％。单药对何杰金氏病的疗效一般在40％～70％。值得重视的是某些药物单用也能取得完全缓解，如HN2的完全缓解率为13％、CTX为12％、PCB(甲基苄肼)为38％，VCR为36％、VLB(长春花硷)为30％，但疗效很少能超过半年以上。

    联合化疗主要适用于ⅠB、ⅡB、Ⅲ2A、ⅢB、Ⅳ期及纵隔大肿块的病例。应用的最广泛方案是氮芥(M)、长春新碱(O)、甲基苄肼(P)、强的松(P)，简称MOPP方案。要获得最佳治疗效果，药物必须足量并按规定时间给予。尽管2～3个周期治疗后大多数病人已达完全缓解，通常仍要治疗6个周期。获得完全缓解后无论如何也应再治疗2周期。近年来的研究表明，最有效的联合化疗方案为按照MOPP构成原则组成的阿霉素(A)、博莱霉素(B)、长春花碱(V)加氮烯咪胺(D)，简称ABVD方案。此方案的完全缓解率为75％，与MOPP方案无交叉耐药性，对MOPP无效的病例用ABVD方案治疗75％～80％可缓解。常用联合化疗方案见表29-2和29-3。

表29－2  MOPP方案

注：用药2周，休息2周，至少6个疗程。

表29－3  ABVD方案

2.非何杰金氏淋巴瘤的化疗

    目前还没有很成熟的治疗NHL的首选化疗方案。由于NHL的组织学类型复杂，病人个体的差异也很大，因此在选择治疗方案时对于肿瘤的恶性程度、发病部位、病人的一般状况。如：年龄、有无全身症状及骨髓功能是否健全等因素都应考虑到。

    （1）低度恶性淋巴瘤的治疗：这类淋巴瘤病情缓和、病程绵长，宜选用较缓和的化疗方案，对Ⅲ、Ⅳ期低度恶性淋巴瘤可选用多药联合方案。特别是初治病人一定要争取达到完全缓解或部分缓解，还要避免不必要的治疗、以防止和减少远期毒性或骨髓抑制。常用的化疗方案有COP、COPP、CHOP方案。

表 29－4  CHOP方案

注：休息2周重复用药、每3周1个周期。

表 29－5 COPP方案

    （2）中度恶性淋巴瘤的治疗：可占NHL的60％，在西方国家大部分为B细胞来源，但可有20％为T细胞来源，这些病人有时被称之为“周围T细胞淋巴瘤”。多数学者认为，影响进展性NHL预后的重要因素有：病人的一般情况，肿块是否超过10cm，多处结外器官受侵、B症状等。年龄也是影响预后的因素，可能与对治疗的耐受性有关。对中度恶性的非何杰金淋巴瘤的治疗目前意见比较一致。可选用的方案有COP、COPP或MOPP、CHOP等。一般完全缓解率在50％～80％。对于弥漫性组织细胞型，CHOP、COMA或COMLA方案的疗效较好。

表  29－6 COMLA方案（Sweet,1980)

注：Ara-C即阿糖胞苷，CF即四氢叶酸钙。

    (3)高度恶性淋巴瘤的治疗：这组病人的治疗相当困难，化学治疗对儿童病人疗效较好，有效率可达85％～95％，但多在1年内复发。免疫母细胞淋巴瘤是一预后差的亚型，好发于儿童及年轻人，中位年龄为24．5岁，男女之比可高达2．5～5：1。淋巴母细胞型淋巴瘤纵隔侵犯发生率高达42％，最后约50％转为白血病。目前常采用与急性白血病相似的方案来治疗此病，即积极的诱导治疗、巩固治疗、早期中枢神经系统预防以及长期维持治疗。

    小无裂细胞淋巴瘤可以是Burkitt淋巴瘤或非Burkitt淋巴瘤。成人中小无裂细胞比弥漫型大细胞淋巴瘤更少见，较好的化疗方案为COM和COMP方案。

1．何杰金氏病的放射治疗

    放射治疗原则除根据分期而定外，还要考虑病变的部位、病理、年龄等因素。若ⅠA病人病灶位于右上颈，因膈下侵犯机会较少，可单用斗篷野；如病灶位于左颈，因膈下侵犯多见，故照射范围除斗篷野外，至少还要包括腹主动脉旁和脾脏。又如在ⅠB、ⅡB中，如病理属于混合细胞型或淋巴细胞缺乏型，则在用全淋巴区照射后最好加用化疗。对于年龄小于10岁或大于60岁的病人，因对放射耐受差，放射野不宜太大，一般多采用局部照射。

    (1)肿瘤根治剂量：上海医科大学肿瘤医院采用的肿瘤根治剂量是45Gy／6周；对肿瘤较大、退缩慢，可把局部剂量提高到50Gy左右。

    (2)预防照射：十多年来根据Rosenberg-Kaplan假设认为肿瘤是单中心发生的，主要沿邻近淋巴结转移，因此放射治疗不仅要包括临床发现肿瘤的区域，而且要对邻近部位淋巴结区域进行预防照射，这种观点的改变，使何杰金氏病的治疗效果有了显著的提高。

    (3)放射线的选择：目前多采用60Co或4～8MeVX线。

2．非何杰金氏淋巴瘤的放射治疗

    (1)肿瘤的根治剂量及放疗原则：非何杰金氏淋巴瘤的最适剂量，不像何杰金氏病那样明确，诸多的临床报道所采用的剂量亦很不统一。对于弥漫型非何杰金氏淋巴瘤，可给予40～50Gy／5～6周，对于滤泡型可以酌减，尤其原发于浅表淋巴结。但对于弥漫型组织细胞型，因对放射不敏感，易发生局部复发，局部控制量应50～60Gy。若巨大肿块或照射后残留，局部追加剂量5～10Gy。对于原发于头颈部的可给予45～55Gy。

    (2)结内型非何杰金氏淋巴瘤的放射治疗：根据组织学上的预后好差和分期不同，其放疗原则为：①预后好I、Ⅱ期：大多采用单纯放疗，主张采用累及野照射，不一定采用扩大野照射。②预后好，Ⅲ、Ⅳ期：大多采用化疗。若治疗前病灶大于7～10cm或化疗后病灶不能全消的患者，可以加用局部放疗。③预后差，I、Ⅱ期：采用强烈联合化疗加累及野照射，放疗后再加联合化疗。④预后差，Ⅲ、Ⅳ期：本型淋巴瘤发展较快，故应早期用强烈化疗，病灶若不易全消，可以再补充局部放疗。

    (3)结外型非何杰金氏淋巴瘤的放射治疗：原发于咽淋巴环的早期病例可用放射治疗来控制，放射治疗应包括整个咽淋巴环及颈淋巴结，一般给予肿瘤量40～60Gy，原发于鼻腔的病灶，照射野包括鼻腔及受侵犯的副鼻窦，预防照射鼻咽，以鼻前野为主野，二耳前野为副野，肿瘤根治剂量为55Gy／5～6周，预防剂量为40～45Gy；原发于上颌窦的病灶，设野同上颌窦癌，较上领窦癌照射范围大些，肿瘤根治量55Gy／5～6周，放疗后不作手术治疗，腹腔原发性恶性淋巴瘤的单纯放射治疗效果较差，多与手术或化疗联合应用。放射治疗技术因病变部位而异，可行全腹腔照射、局部区域性照射及肿瘤区照射。其适应症为：①根治性手术，肿瘤侵犯浆膜或有区域淋巴结受累。②根治性手术，为多中心病灶，或肿块直径＞7cm。③切缘有肿瘤或有周围脏器的直接侵犯。④术后局部复发。其放射剂量，大多数作者认为在25Gy～50Gy，而以35Gy以上较好。预防量一般要在30Gy以上，治疗量一般要在40Gy以上，剂量过低，达不到预防和治疗作用。

现代中医治疗原则】

    中医中药可贯穿于恶性淋巴瘤的治疗全过程，既可与放、化疗配合应用而起到减毒增效作用，又可在放、化疗或疗程间隙单独使用，在抑制淋巴瘤发展，保护正常生理功能，改善生存质量等方面具有明确疗效。

    特别是化放疗结束后，以中医药的零毒抑瘤为主，辅以辨证和对症治疗，常能有效改善症状，控制病情，明显降低本病的复发率。

【辨证论治】

    由于恶性淋巴瘤患者大多正气内虚，脏腑功能低下，中晚期患者其虚损情况更为突出，因此要妥善处理好扶正和祛邪关系，强调整体观念、治疗中注意保护患者的正气，治疗后积极给予扶正治疗，维护提高机体免疫功能，将有利于取得良好而稳定的疗效。

    1．痰热蕴结

    证候：颈部或腹股沟等处肿核，或见脘腹痞块，发热较甚，常有盗汗，口干口渴，咽喉肿痛，心烦失眠，或见皮肤瘙痒，或身目发黄，大便干结或见便血，小便短少，舌质红，苔黄燥或红绛无苔，脉细数或细滑。

    治法：清热解毒，化痰散结

    主方：连翘消毒饮加减

    药物：玄参、连翘、葛根、天花粉、夏枯草、猫爪草、蚤休、黄芩、赤芍、栀子、山豆根、甘草等。

    2．气郁痰结（含气滞痰结）

    证候：胸闷不舒，两胁作胀，脘腹痞块，颈项，腋下或腹股间等处作核累累，皮色不变，或局部肿胀，或伴低热盗汗，舌质淡红，苔薄白或薄黄，脉弦滑，或细弦。

    治法：疏肝解郁  化痰散结

    主方：柴胡疏肝散合消瘰丸加减

    药物：生牡蛎、玄参、夏枯草、猫爪草、柴胡、白芍、枳壳、香附、郁金、浙贝母、炙甘草。腹部痞块坚硬或巨大者，可加三棱、莪术；颈项等处作核累累可加露蜂房，土鳖虫；痰郁化热者，可加天花粉，蚤休；低热，盗汗可加地骨皮，银柴胡；兼脾虚加党参，茯苓。

    3．脾虚痰湿

    证候：全身乏力，面色晄白或微黄，唇色淡白，颈部或腹股间或腹腔内淋巴肿大，纳差，大便细或烂薄，舌苔薄白或白腻，舌质淡白，脉细弱。此型常见于化疗后。

    治法：健脾补气  化湿祛痰

    主方：六君子汤加减

    药物：党参、白术、茯苓、陈皮、半夏、甘草、猫爪草、露蜂房。舌苔白腻者加藿香、佩兰、苍术、厚朴。肿大淋巴坚硬加三棱、莪术、络石藤等。

    4．气血两虚

    证候：多见于晚期或多程放、化疗后，颈部或腹股沟等处肿核或大或小，或见脘腹痞块，面色苍白或萎黄，头晕目眩，心悸怔忡，气短乏力，食欲不振，舌质淡，苔薄白，脉细弱，或虚大无力。

    治则：益气养血 软坚散结

    主方：八珍汤加减

    药物：党参、熟地、鸡血藤，猫爪草、夏枯草，白术、茯苓、当归、白芍、川芎、炙甘草。气虚明显可以加黄芪；纳呆便溏可加神曲、扁豆；兼阳虚可加熟附子，肉桂。肿块较大可加三棱、莪术。

    5．肝肾阴虚（含阴虚火旺）

    证候：多见于晚期或素体阴虚，或多程放疗后，颈部或腹股沟等处肿核或大或小，或见脘腹痞块，午后潮热，五心烦热，失眠盗汗，口干咽燥、头晕目眩，舌红苔少或无苔，脉弦细或沉细。

    治则：滋补肝肾  软坚散积

    主方：知柏地黄丸合二至丸加减

    药物：生地、生牡蛎、山萸肉、淮山药、女贞子、旱莲草、昆布，茯苓、泽泻、牡丹皮、知母、黄柏。发热盗汗较甚，可加白薇、地骨皮；口干便秘可加玉竹、玄参；两胁胀可加川楝子，延胡索；纳呆腹胀加山楂，鸡金；肿块较大加三棱、莪术。

【辨病用药】

    霍奇金病中的肉芽肿、副肉芽肿、肉瘤三种，一般可用健脾化痰，祛风活血通络方法。药物可加用莪术、夏枯草。

    非霍奇金淋巴瘤中高度恶性的免疫母细胞性、淋巴母细胞性、小无裂细胞性，以扶正祛邪、益气解毒方法。单味可加用黄药脂、青黛。

    非霍奇金淋巴瘤侵犯纵隔淋巴，胸腺肿大，以中气下陷、痰湿凝聚为主。单味可加用青黛。

【对症加减】

    1.发热：可酌加葛根、青蒿、柴胡、连翘。

    2.盗汗：可酌加白薇、碧桃干、地骨皮、银柴胡、牡蛎。

    3.皮肤瘙痒：可酌加黄芩、山栀、赤芍、浮萍、络石藤等。

【特殊兼症治疗】

    结节坚硬，加三棱、莪术，或络石藤，体虚明显可酌加露蜂房，以祛风解毒、散结止痛。

病情观察
    1．观察全身症状如贫血、乏力、消瘦、盗汗、发热、皮肤癌痒、肝脾肿大等。
    2．观察淋巴结肿大所累及范围、大小。
    3．严密观察有无深部淋巴结肿大引起的压迫症状，如纵隔淋巴结肿大引起咳嗽、呼吸困难、上腔静脉压迫症，腹膜后淋巴结肿大可压迫输尿管引起肾盂积水。
    4．观察有无骨骼浸润，警惕病理性骨折、脊髓压迫症发生。
对症护理
    1．患者发热时按发热护理常规执行。
    2．呼吸困难时给予高流量氧气吸入，半卧位，适量镇静剂。
    3．骨骼浸润时要减少活动，防止外伤，发生病理性骨折时根据骨折部位作相应处理。
一般护理
    1．早期患者可适当活动，有发热、明显浸润症状时应卧床休息以减少消耗，保护机体。
    2．给予高热量、高蛋白、丰富维生素、易消化食物，多饮水。以增强机体对化疗、放疗承受力，促进毒素排泄.
    3．保持皮肤清洁，每日用温水擦洗，尤其要保护放疗照射区域皮肤，避免一切刺激因素如
日晒、冷热、各种消毒剂、肥皂、胶布等对皮肤的刺激，内衣选用吸水性强柔软棉织品，宜宽大。
    4．放疗、化疗时应观察治疗效果及不良反应。
健康指导
    1．注意个人清洁卫生，做好保暖，预防各种感染。
    2．加强营养，提高抵抗力。
    3．遵医嘱坚持治疗，定期复诊。

(一)恶性淋巴瘤的疗效判定标准

    1．完全缓解(CR)：肿瘤完全消失达一个月以上。

    2．部分缓解(PR)：肿瘤两个最大直径的乘积缩小50％以上，其他病灶无增大，并且维持一个月以上。

    3．无变化(NC)：肿瘤两个最大直径的乘积缩小不足50％，或大小无明显变化。

    4．恶化(PD)：肿瘤增大超过25％以上或有新的转移灶出现。

(二)恶性淋巴瘤的近期疗效

    绝大部分恶性淋巴瘤的病人经适当的治疗都可获得近期缓解。HD的近期缓解率高于NHL。Ⅰ～Ⅱ期的HD近期缓解率高达95％以上；NHL经详细检查分型，认真分期和选择适宜的治疗方案也可获得80％左右的近期缓解。

(三)恶性淋巴瘤的远期疗效

    HD的Ⅰ～Ⅱ期病人的5年生存率已达95％以上，Ⅲ～Ⅳ期病人5年生存率也可达90％左右；NHI较晚期病例的治疗虽然比较困难，其5年生存率也达到了80％。因此对早期的淋巴细胞为主型、结节硬化型的HD，低恶度的NHL要力争治愈这些病例。对较晚期的恶性程度较高的恶性淋巴瘤要争取提高5年生存率。

(四)影响预后的因素

    1．年龄：何杰金氏病患者小于50岁比大于50岁生存率高，非何杰金淋巴瘤儿童和老年患者预后一般比年龄在20～50岁者差。

    2．性别：在何杰金氏病患者中，女性治疗后生存率较高，而在非何杰金淋巴瘤中，男女预后无多大差别。

    3．病理：何杰金氏病患者中，以淋巴细胞为主型预后最好，5年生存率为94．3％，结节硬化型和混合细胞型次之，而以淋巴细胞削减型预后最差，5年生存率仅27．4％。非何杰金淋巴瘤中，滤泡型淋巴细胞分化好，6年生存率为61％；弥漫型淋巴细胞分化差，6年生存率为42％；淋巴母细胞型淋巴瘤，4年生存率为30％。

    4．分期：何杰金氏病患者，Ⅰ期5年生存率为92．5％，Ⅱ期为86．3％，Ⅲ期为69.5％，EF期为31．9％。

    5．全身症状：伴有全身症状的何杰金氏病患者预后比无全身症状者差，而对非何杰金淋巴瘤，全身症状对预后的影响较小。